Lymphome

Maladie de Hodgkin

Les lymphomes sont des cancers qui naissent dans le tissu lymphoïde, surtout dans les ganglions. Il en existe deux types : les lymphomes hodgkiniens et les lymphomes malins non hodgkiniens.

Le tissu lymphoïde est un tissu de l'organisme dans lequel les lymphocytes, des cellules de la famille des globules blancs, se multiplient. Ce tissu est présent dans les ganglions lymphatiques (petits nodules constitués de lymphocytes), mais aussi dans d'autres organes comme la rate, le thymus et les amygdales.

Dans le premier type de lymphome, appelé lymphome hodgkinien ou maladie de Hodgkin, les ganglions sont atteints de façon prédominante; la maladie de Hodgkin se caractérise en outre par la présence dans les tissus atteints d'un type particulier de cellules anormales, les cellules de Sternberg (cellules de grande taille, dotées d'un gros noyau d'aspect boursouflé). Le terme de lymphome malin non hodgkinien regroupe les autres affections malignes du tissu lymphoïde, que la maladie se développe ou non à l'intérieur d'un ganglion lymphatique.

Le diagnostic

Il repose sur l'examen au microscope d'un ganglion ou, le cas échéant, d'un fragment de tissu d'un autre organe atteint, prélevés lors d'une petite intervention chirurgicale (biopsie). Cette étude permet de différencier la maladie de Hodgkin, caractérisée par la présence de cellules de Sternberg, des autres lymphomes.

Le diagnostic établi, il faut estimer le degré d'extension de la maladie, dont dépend le choix du traitement. L'étendue de l'atteinte des ganglions superficiels est évaluée lors d'un examen clinique, celle des ganglions profonds, par une échographie, une lymphographie, un scanner ou une IRM.

La maladie de Hodgin

Cette affection cancéreuse se déclare essentiellement dans la rate et les ganglions (organes lymphoïdes). Rare chez les enfants, elle touche le plus souvent les personnes de moins de trente ans et de plus de soixante ans. Ses causes sont encore mal connues ; l'infection par le virus d'Epstein-Barr jouerait un rôle dans son apparition, même si d'autres éléments sont probablement en cause.

Les signes

La maladie de Hodgkin se déclare d'abord par une augmentation de volume des ganglions lymphatiques : cou, aisselles, aine, espace entre les deux poumons (médiastin) ; puis elle s'étend de proche en proche aux chaînes ganglionnaires et à la rate, qui augmente de taille. Plus tardivement, d'autres organes, tels que le foie, les poumons, la moelle osseuse, sont touchés. À un stade avancé de la maladie, le patient est fiévreux, transpire abondamment, maigrit, souffre de démangeaisons et présente des signes biologiques d'inflammation (augmentation de la vitesse de sédimentation).

Le traitement

La maladie est traitée par polychimiothérapie (association de plusieurs substances) et radiothérapie. Dans certaines formes localisées, on peut parfois proposer une radiothérapie sans chimiothérapie ; dans ce cas, on effectue souvent au préalable l'ablation de la rate, seul moyen de vérifier si elle est atteinte (la rate est un organe friable sur lequel il est impossible de pratiquer une ponction) et d'estimer ainsi le degré d'extension de la maladie et le traitement. Mortelle jusqu'au début des années 1960, la maladie de Hodgkin est l'un des cancers qui ont le plus bénéficié de la polychimiothérapie. On peut aujourd'hui guérir la majorité des personnes atteintes.

Les lymphomes malins non Hodgkiniens

Il s'agit de maladies très diverses, tant au niveau du mécanisme d'apparition des cellules malignes et de la morphologie de ces cellules que de l'évolution de la maladie. Les causes de ces affections sont encore inconnues, mais certains facteurs jouent un rôle manifeste dans leur développement : ainsi, l'infection par le virus d'Epstein-Barr joue un rôle dans l'apparition d'une variété de cette maladie, le lymphome de Burkitt ; les désordres du système immunitaire, chargé de défendre l'organisme contre les agressions extérieures, sont aussi susceptibles de favoriser une prolifération cancéreuse du tissu lymphoïde ; enfin, les déficits immunitaires congénitaux, les maladies auto-immunes (l'organisme est victime de ses propres défenses immunitaires), les traitements immuno-suppresseurs, le sida peuvent aussi faciliter l'apparition d'un lymphome non hodgkinien.

Les signes

La maladie se révèle le plus souvent par un gonflement d'un ou de plusieurs ganglions lymphatiques superficiels. Elle peut aussi se révéler par une localisation prédominante en dehors des ganglions, par exemple dans la thyroïde, l'estomac, le mésentère (un repli du péritoine, membrane qui revêt l'intérieur de la cavité abdominale), l'intestin grêle, le côlon, le rectum, les os ou le système nerveux central (surtout le cerveau) : une tumeur se forme alors sur ou dans la partie atteinte.

La maladie peut aussi se manifester par une fièvre et par une altération de l'état général, ce qui traduit une atteinte des ganglions situés à l'intérieur de l'abdomen. Dans une forme particulière de lymphome non hodgkinien, le syndrome de Sézary, c'est la peau qui est le siège de la prolifération maligne, l'affection se traduisant par une rougeur diffuse, laissant des intervalles de peau saine, et par d'importantes démangeaisons.

Le traitement

Il repose sur la chimiothérapie. Les formes localisées de la maladie, même graves, ont de très bonnes chances de guérir. Pour les formes plus légères, le traitement n'est indispensable que lorsque la maladie progresse. Quant aux formes étendues et agressives, leurs chances de guérison ont beaucoup progressé avec l'apparition de nouvelles méthodes de chimiothérapie, qui permettent d'espérer une rémission durable dans de nombreux cas.

Les progrès thérapeutiques

Dans les formes les plus graves de lymphomes, on utilise des doses de plus en plus fortes de chimiothérapie. Cela est devenu possible grâce à l'utilisation de deux adjuvants : en premier lieu, certains facteurs de croissance (substances jouant un rôle primordial dans le processus de production des cellules sanguines par la moelle, ou hématopoïèse) accélèrent la restauration d'un nombre normal de polynucléaires neutrophiles et diminuent ainsi le risque d'infection ; en second lieu, la réinjection au patient de cellules souches hématopoïétiques (capables de donner naissance à n'importe quelle cellule sanguine), prélevées sur lui avant le traitement, permet une guérison plus rapide.

Bibliographie

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